زهرا داستانی- ایسکانیوز : حالا اما آمارها در جهان نشان می‌دهد که علم بشری توانسته امیدی را به بیماران خاص هدیه کند و آن این است که پیشگیری از این بیماری دیگر رویا نخواهد بود.
براساس گزارش کانون هموفیلی،۹۶۷۹ نفر در ایران به بیماران هموفیلی و دیگر اختلالات انعقادی مبتلا هستند. این در حالی است که بانک اطلاعاتی مرکز درمان جامع هموفیلی ایران متعلق به کانون هموفیلی ایران آماری نزدیک به 12 هزار نفر را ثبت کرده است. دقیق نبودن آمار پناهندگان افغانی هموفیلی، کامل نبودن پرونده ها و یا عدم مراجعه بیمار برای تکمیل پرونده در استانهای مختلف کشور و یا تغییر محل زندگی بیماران و عدم دسترسی به بیمار یکی از دلایل این تفاوت آمار است. اما آنچه که قطعیت دارد این است که با توجه به تمهیدات وزارت بهداشت در رابطه با ثبت نام بیماران نیازمند به دارو با کد ملی روز به روز این تفاوت های آماری در حال کاهش است.

براساس همین آمار از کل بیماران مبتلا به انواع اختلالات انعقادی ۵۶۳۱ نفر مبتلا به بیماری هموفیلی یعنی کمبود فاکتور ۸ و ۹ هستند ۱۳۴۸ نفر مبتلا به بیماری ون ویلبراند ، ۸۸۵ نفر اختلال و یا کمبود پلاکت و ۱۸۱۵ نفر به دیگر اختلالات انعقادی مبتلا هستند. از مجموع بیماران ۷۶۴۸ نفر مرد و ۱۹۹۵ نفر زن هستند. توجه به آمار بیماران مبتلا به بیماری ون ویلبراند و توجه به دعوت فدراسیون جهانی هموفیلی برای شناسایی این بیماران که می توانند یک درصد جمعیت را شامل شوند ، وظیفه بزرگی فرا روی کانون، مراکز دانشگاه های علوم پزشکی کشور و اداره سلامت مادران وزارت بهداشت قرار دارد . این شناسایی با اولویت زنان و دختران می تواند با همکاری وزارت آمورش و پرورش در سایه همکاری معلمان بهداشت مدارس تحقق یابد.
بیماری هموفیلی چیست؟
احمد قویدل، مدیرعامل کانون هموفیلی ایران در گفت و گو با روزنامه «ابتکار» در رابطه با بیماری هموفیلی بیان کرد: بیماری هموفیلی یک بیماری خون ریزی دهنده ارثی است که افراد مبتلا به آن مانند افراد سالم نمی‌توانند جلوی خونریزی خود را بگیرند. ممکن است که هر فرد بخشی از پروتئین‌های انعقاد خون را نداشته باشند. این پروتئین‌ها در کبد انسان ساخته می‌شوند و از یک تا 13 نام گذاری شده اند. بیماران هموفیلی علاوه بر کمبود بخشی از پروتئین در بدن با کمبود و اختلال پلاکت‌ نیز روبرو هستند. مهمترین نکته ای که فدراسیون یادآوری می کند این است که خون افراد مبتلا به این بیماری دیر بند می‌آید اما سرعت خون ریزی در آنها شدت ندارد.
از هر 10 هزار نفر یک نفر مبتلا به بیماری هموفیلی
از هر 10 هزار نفر یکی در هر کشوری به بیماری هموفیلی دچار می‌شود. این آماری است که احمد قویدل، مدیرعامل کانون هموفیلی ایران بیان می‌کند. شاید یک از هزار نفر در هر کشور رقم بزرگی به نظر نرسد اما همین یک نفرها بار مالی بسیاری را به نظام سلامت کشور وارد می‌کنند. قویدل در این رابطه بیان کرد: هر ساله کنفدراسیون هموفیلی جهان به مناسب روز جهانی هموفیلی شعاری را طراحی می‌کند. امسال این کنفدراسیون تمامی تلاش خود را بر روی شناخت و تشخیص انواع اختلالات انعقادی متمرکز کرده است.
همه بیماران انعقادی هموفیلی نیستند
باید این را بدانیم که همه افراد دچار اختلالات انعقادی هموفیلی نیستند و تمام اختلالات انعقادی در ادبیات وزارت بهداشت و ادبیات مطبوعاتی با عنوان هموفیلی شناخته می‌شوند. کنفدراسیون جهانی هموفیلی عدم شناسایی این بیماری را مهم ترین معضل این بیماری می‌داند و بر این معتقد است که از هر هزار نفر یک نفر دچار مشکل انعقادی است اما هنوز شناسایی نشده است.
قویدل در رابطه با چالش‌های درمانی این بیماری گفت: علیرغم اینکه این بیماری شناخته است اما متاسفانه بسیاری از بیماران شناسایی شده به درمان درستی دسترسی ندارند و افرادی که هنوز شناسایی نشده‌اند در خطر هستند. هموفیلی معروف ترین بیماری اختلالی است که از هر 10 هزار نفر یک نفر مبتلا به بیماری هموفیلی می‌شوند. اختلال انعقادی شایع اختلال انعقادی فون ویلبراند است که یک درصد جمعیت هر کشوری را می‌تواند شامل شود. ولی این نوع اختلال به نحوی است که وقتی بیمار دچار خونریزی شدید شود خود را نمایان می‌کند.

قویدل ادامه داد: بنابراین یکی از تلاش‌های این است که زنان با اختلالات انعقادی شناسایی شوند. چرا که زنان به صورت طبیعی خونریزی ماهیانه دارند و اگر اختلالی در این خونریزی ها داشته باشند نشانه‌هایی از این بیماری را با خود به همراه دارند. اگر این زنان و مردان شناسایی شوند در جراحی‌ها با آگاهی نسبت به آنها برخورد خواهند شد و جلوی مرگ و میر آنها گرفته خواهد شد. یکی از دلایل مرگ و میر زنان در حین زایمان به دلیل خونریزی به جهت شناسایی اختلالات انعقادی در زنان است.
یک میلیون تومان تنها برای یک خونریزی
خونریزی‌های بی درمان هموفیلی‌ها تنها با یک چیز درمان می‌شود، داروهای گران قیمت. قیمت داروهای هموفیلی بسیار گران قیمت است. فاکتور 8 حدوده 350 هزار تومان است و ممکن است هر فرد برای درمان یک خونریزی 12 و برای یک جراحی 300 ویال از آن دارو مصرف شود. فاکتور 7 مبلغی بالغ بر یک میلیون و 100 هزار تومان است.

داروی فایبا حدود یک میلیون و 400 هزار تومان هزینه دارد و هر شیشه از دارویی که برای بیماری فون ویلبراند استفاده می شود حدود یک میلیون و 500 هزار تومان است.

هرچند داروها برای بیماران هموفیلی مجانی تمام می‌شود اما دولت هزینه گزافی بابت یارانه دارویی پرداخت می کند که عموما تمامی آنها داروهای وارداتی هستند. با این حال دانشمندان و محققان علوم پزشکی در کشور توانسته اند دست به ساخت مهمترین داروی بیماری هموفیلی بزنند. دارویی به نام فاکتور 8 که برای بیماران هموفیلی حیاتی است.

احمد قویدل، مدیرعامل کانون هموفیلی ایران در این رابطه گفت: تولید داروی جدید مدت‌هاست خاتمه یافته و مجوز ورود به بازار را دریافت کرده است و این داروی فاکتور 8 نو ترکیب است که برای هموفیلی های نوع A ضروری است. در حال حاضر 20 درصد از داروهای هموفیلی یا همان فاکتور 8 از طریق منابع خونی داخلی به آلمان فرستاده می‌شود و پس از آن تبدیل به دارو می‌شود و ما بقی داروهای این بیماری کاملا وارداتی است.

خودکفایی در تولید داروی فاکتور 8
قویدل، مدیرعامل کانون هموفیلی ایران تولید این دارو را اتفاق بزرگی در کشور برای بیماران هموفیلی دانست و گفت: داروی فاکتور 8 دومین دارویی نو ترکیبی است که در حوزه اختلالات انعقادی در ایران تولید می شود. یکی از آنها آریو7 بود که برای بیماران دچار اختلال فاکتور 7 و اختلالات پلاکتی مورد استفاده قرار می‌گیرد و ایران دومین تولید کننده این دارو در جهان شناخته شده است. فاکتور 8 نو ترکیب که به زودی وارد بازار می شود و رونمایی آن توسط وزیر بهداشت انجام شده است. قویدل ادامه داد: ایران از نظر رسیدن به صنعت بیوتکنولوژی در میان کشورهای قوی قرار دارد. امیدواریم که تولید کنندگان داخلی ضمن تولید این محصول به استانداردهای و تاییده‌های بین المللی این دارو بها دهند. به دلیل اینکه تجربه تلخی در رابطه با داروهای تولید داخل در اذهان بیماران هموفیلی شکل گرفته کسب استانداردها و تاییده‌های بین المللی بسیار حایز اهمیت است.
دکتر نادر مقصودی، مدیر تحقیقات و توسعه شرکت سامان دارو و عضو هیات علمی علوم پزشکی دانشگاه شهید بهشتی در رابطه با خودکفایی کشور در تولید داروی مورد نیاز هموفیلی گفت: اتفاقی که تا امروز در کشور رخ می‌داد ورود محصولات دارویی هموفیلی به کشور بود و حالا پیش بینی ما این است که با رسیدن تولید این دارو به ظرفیت انبود تمام نیاز کشور به ریکامبیننت قابل تامین خواهد بود. همچنین امکان صادرات با حجم بالا به سایر کشورها وجود خواهد داشت. چرا که تولیدات ما براساس استانداردهای اروپا تولید شده تا این دارو بتواند بازار صادراتی خوبی داشته باشد.

او با اشاره به هزینه‌های دولت در زمینه تامین داروی‌های این بیماری گفت: قاعدتا اولین اتفاق پس از تولید انبوه این دارو این است که هزینه‌های درمان دولت را کاهش خواهد داد و قطعا در دراز مدت با تولید انبوه قیمت این دارو از قیمت‌های داروهای خارجی کمتر خواهد بود. دولت حدود 80 میلیون دلار فاکتور 8 به کشور وارد می‌کند و اگر ما در طول 2 سال آینده به ظرفیت‌های تولید خود برسیم، بیش از نیمی از این مقدار کاهش هزینه خواهیم داشت.

تلاش دولت یازدهم برای پیشگیری از بیماری هموفیلی
روش درمان بیماران هموفیلی با وجود پیشرفت علوم پزشکی هنوز در کشور واجب و لازم است و متاسفانه به دلیل عدم برخورداری این بیماران از وضعیت رفاهی عموما آنها در سنین نوجوانی دچار معلولیت می‌شوند. روش درمان این بیماری یکی از اقدامات مثبتی است که از زمان وزارت دکتر قاضی زاده هاشمی تغییر پیدا کرده و در هفته 2 بار به کودکان دارو تزریق می شود تا دچار خونریزی نشوند. به گفته احمد قویدل، مدیرعامل کانون هموفیلی ایران معلولیت و پیشگیری از معلولیت برای بیماران هموفیلی در ایران دیگر رویا نیست و کودکان هموفیلی می توانند به آینده امیدوار باشند و به طور کلی امید به زندگی در جامعه هموفیلی در جهان بالا رفته است و همین اتفاق خوبی برای رسیدن به افق های روشن در این بیماری است.
امید به زندگی جامعه هموفیلی را پیر کرده است
دکتر غلام رضا توگه، فوق تخصص خون و سرطان بالغین، عضو هیات علمی دانشگاه علوم پزشکی تهران و رئیس مرکز تحقیقات ترومبوز الموست دانشگاه تهران در رابطه با چالش های پیش روی هموفیلیان گفت: در 2 سال گذشته شاید بیان اینکه بیمار هموفیلی بتواند به سن بالغ و متوسط و حتی میان سالی برسد، سخنی غیر قابل باور بود. اما به واسطه توجهاتی سیستم های بهداشتی به بیماران هموفیلی در جهان و همچنین به واسطه آن پیشرفت های علمی در تهیه فرآورده ها به میزان لازم به وجود آمد، باعث شد که در بسیاری از کشورها منحنی امید به زندگی در بیماران هموفیلی به مانند منحنی امید به زندگی افراد سالم باشد.

او در ادامه گفت: چالش‌هایی که درسلامت افراد میان سال وجود دارد قاعدتا برای بیماران هموفیلی نیز خواهد بود. یکی از بالاترین چالش هایی که سازمان بهداشت جهانی در سال های مختلف به مناسبت روز بهداشت جهانی طراحی می‌کند، بیماری های غیر واگیردار مانند دیابت، فشارخون، سرطان و طبعات ناشی از این بیماری‌ها از جمله سکته‌های قلبی و مغزی مهم ترین چالش‌های پیش روی سالمندان است. ما نمی دانیم که بیمار هموفیلی به طرز خواستی به این بیماری‌ها مبتلا می‌شوند یا خیر؟ رسیدن به پاسخ این سوالات نیازمند آزمایش‌ها و مورد مورد مطالعه است.

توگه با اشاره به چالش درمان بیماری‌های پیش روی افراد سالمند مبتلا به هموفیلی گفت: مهم ترین خطری که سلامت بشر را تهدید می کند بیماری ترومبوز و ایجاد لخته خون است. زمانی فکر می کردیم که بیماران هموفیلی به خاطر اینکه زمینه انعقادی خونشان کمتر از میانگین یک فرد سالم است، این واقعه ممکن است کمتر برایشان اتفاق می‌افتد. اما آمارها نشان می دهد که این طور نیست و همان طور که پزشکان این بیماران را از نظر انعقاد خون در سطح نرمال نگه می‌دارند، پس باید انتظار داشت که پدیده‌های ترومبوتیک نیز در بدن آنها اتفاق بیافتد.

سوالی که پیش می‌آید این است که پزشکان در بیمارانی که دچار ضایعه ترومبوتیک هستند از داروهایی استفاده کنند که ضد ترومبوز هستند و حالا برای بیماران هموفیلی که این خود ژن آن را دارد چطور باید رفتار کرد. اینها چالش‌هایی هستند که پیش از این با آن مواجهه نبودیم و حالا با پیشرفت تحقیقات با آن‌ها روبرو شده ایم.

105105